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108回 D問題 47 難易度B

61 歳の男性。手のこわばりを主訴に来院した。4 か月前から Raynaud 現象と手のこわばりとを自覚していた。意識は清明。体温 37.3 ℃。脈拍 72/分、整。血圧 130/84mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 95 %(room air)。上肢と体幹に皮膚硬化を認める。心音に異常を認めない。呼吸音は両側の背下部に fine crackles を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
尿所見:蛋白 1 +、潜血(-)、沈渣に硝子円柱 1 /数視野。
血液所見:赤血球 383 万、Hb 12.0 g/dl、Ht 35 %、白血球 9,200、血小板 28 万。血液生化学所見:総蛋白 6.9 g/dl、アルブミン 3.5 g/dl、IgG 1,686 mg/dl(基準 960~1,960)、IgA 255 mg/dl(基準 110~410)、IgM 70 mg/dl(基準 65~350)、AST 20 IU/l、ALT 12 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176~353)、尿素窒素 11.1 mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 6.9 mg/dl、血糖 98 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 3.9 mEq/l、Cl 104 mEq/l。免疫血清学所見:CRP 1.3 mg/dl、抗核抗体 1,280 倍(基準 20 以下)、抗 Scl-70 抗体陽性。
胸部 CT で両側下葉に網状影を認める。皮膚硬化に対してプレドニゾロン 30mg/日を投与した。1 週後に血圧が 180/100 mmHg に上昇し、クレアチニン 1.9 mg/dl、尿酸 9.0 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.5 mEq/l、Cl 106 mEq/l となった。現時点での治療法として最も適切なのはどれか。
a 利尿薬の投与
b 免疫抑制薬の投与
c 尿酸排泄促進薬の投与
d 副腎皮質ステロイドの増量
e アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉阻害薬の投与
























  

e アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉阻害薬の投与

強皮症腎クリーゼの治療の問題。
Raynaud 現象、皮膚硬化、抗核抗体 1,280 倍、抗 Scl-70 抗体陽性 → 強皮症
1週間でBP 130/84mmHg→180/100 mmHg   Cre 0.9mg/dl → 1.9mg/dl →強皮症腎クリーゼ
治療の第一選択はACE阻害薬

ACE 阻害薬投与群は非投与群と比較して有意に予後改善という報告がある。1)
アンギオテンシンⅡ受容体拮抗薬(ARB)は無効であったという報告が多い。2)
発症前から ACE 阻害薬を投与して SRC の発症を防ぐことが可能かどうかについては報告はない。

下記スライドシェアは論文、画像ものっていて強皮症腎クリーゼ (Scleroderma renal crisis: SRC)を理解するのにとても良いです。
参考資料 外部リンク “スライドシェア” 強皮症腎クリーゼ  Katsushige Takagishi 氏 総合診療科 at 金井病院

1) Steen VD, Castantio JP, Sapiro AP et al.: Outocome of renal crisis in systemic sclerosis: relation to availability of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors, Ann Intern Med 1990, 113: 352‒7.
2) Steen VD, Demarco PJ: Complications in the use of angiotensin receptor blockers in the treatment of scleroderma renal crisis, Arthritis Rheum 2000, 44: 5150‒5.
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