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医師109回 I60

30 歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20 歳ころから両まぶたが下がってきた
ことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診
した。意識は清明。身長 144 cm、体重 36 kg。脈拍 80/分、整。血圧 112/68 mmHg。
両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高
度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は 4 に低下している。CK 190
IU/L(基準 30〜140)。右大腿四頭筋で施行した筋生検の Gomori-trichrome 染色標
本(別冊 No. 20)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

a 皮膚筋炎
b 重症筋無力症
c 進行性核上性麻痺
d ミトコンドリア脳筋症
e 筋強直性ジストロフィー
I60.jpg
























  

解答 d