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医師109回 I55

7 か月の乳児。頻回のけいれん発作を主訴に母親に連れられて来院した。母親の
妊娠・分娩経過に異常なく、定頸は 5 か月であった。 6 か月ころより首を前に倒す
ようなけいれん様発作が 1 日に何度も出現するようになった。身長 67.0 cm、体重
8.0 kg。体温 36.5 ℃。脈拍 116/分、整。血圧 80/46 mmHg。呼吸数 24/分。SpO2
98 %(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾
を触知しない。体幹と殿部とに白斑を 5 個認める。血液所見:赤血球 400 万、
Hb 10.5 g/dL、Ht 38 %、白血球 10,000、血小板 25 万。頭部単純 CT で脳室周囲
の石灰化像を認める。
最も考えられるのはどれか。

a 結節性紅斑
b 結節性硬化症
c Sturge-Weber 病
d von Hippel-Lindau 病
e Werdnig-Hoffmann 病
























  

解答 b