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108回 D問題 45 難易度C

35 歳の女性。脱力を主訴に来院した。9 か月前から徐々に歩行時の疲れやすさを自覚し、 2 か月前に手すりにつかまらないと階段を昇れないことに気付いた。 1 か月前から洗髪時に腕を挙げるのが難しくなり、洋式便器から立ち上がることができなくなった。身長 164 cm、体重 56 kg。胸腹部と脳神経とに異常を認めない。徒手筋力テストで頸部屈筋は 2 、四肢筋力は左右対称に近位筋は 3 、遠位筋は 4 と低下している。筋痛、筋把握痛はない。
血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン3.7 g/dl、AST 52 IU/l、ALT 42 IU/l、CK 870 IU/l(基準 30~140)。
脳脊髄液所見に異常を認めない。左上腕二頭筋生検の H-E 染色標本(別冊 No. 22)を別に示す。
この患者でみられるのはどれか。
a 末梢神経伝導速度低下
b ミトコンドリア DNA の欠失
c 抗アセチルコリン受容体抗体陽性
d 針筋電図で刺入時ミオトニー放電
e 四肢 MRI の T2 強調像で筋内の高信号
D45 2
























  

e 四肢 MRI の T2 強調像で筋内の高信号

診断:多発筋炎・皮膚筋炎
全身倦怠感・近位筋優位の筋力低下・CPK上昇があり、左上腕二頭筋生検で炎症細胞浸潤を認める。

検査項目や所見は、近位筋の筋力低下・ヘリオトロープ疹・CPK上昇・筋電図異常・MRI検査・生検など。

b ミトコンドリア DNA の欠失  ・・・  ミトコンドリア病で認められる所見
c 抗アセチルコリン受容体抗体陽性  ・・・  重症筋無力症で認められる所見
d 針筋電図で刺入時ミオトニー放電  ・・・  筋強直性ジストロフィーで認められる所見
e 四肢 MRI の T2 強調像で筋内の高信号  ・・・  炎症性の筋疾患で認められる所見