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108回 D問題 30 難易度C

60 歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35 歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40 歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。50 歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は 3 人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真(別冊 No. 13)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
Huntington 病
球脊髄性筋萎縮症
遺伝性脊髄小脳変性症
Charcot-Marie-Tooth 病
Becker 型進行性筋ジストロフィー
D-30
























  

b

b球脊髄性筋萎縮症 
伴性劣性遺伝。四肢の筋力低下、球麻痺、舌萎縮がみられる。