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108回 B問題 59-61 難易度D

22 歳の男性。全身の筋力低下のため搬入された。
現病歴 : 5 日前に下痢と悪心とがあった。昨日の起床時に歯ブラシをしっかり握れず、朝食時には箸を使えなかった。昼には両腕を持ち上げることができなくなり、夕食時には舌がもつれて話しにくく、むせるようになった。今朝は起き上がれ
ず、母親が救急車を要請し、即日入院となった。
既往歴 : 特記すべきことはない。
生活歴 : 大学 4 年生。
家族歴 : 特記すべきことはない。
現 症 : 意識は清明。身長 168 cm、体重 63 kg。体温 36.8 ℃。脈拍 64/分、整。血圧 150/96 mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 96 %(room air)。認知機能に異常を認めない。両眼の睫毛徴候を認め、鼻唇溝は浅く、口笛を吹くまねができない。構音はやや不明瞭で、軽度の嚥下障害を認める。顔面の感覚には異常を認めない。臥位での頭部挙上ができない。徒手筋力テストで上肢は 1 ~ 2 に低下し、下肢も 3 に低下している。握力は両側 0 kg である。上下肢とも筋萎縮と感覚障害とを認めない。腱反射は上下肢とも消失し、病的反射を認めない。自力歩行はできない。排尿と排便とに異常を認めない。
検査所見 : 尿所見と血液所見とに異常を認めない。血液生化学所見:総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン 0.9 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 26 IU/l、CK86 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、血糖 86 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。CRP 0.8 mg/dl。
動脈血ガス分析(room air)に異常を認めない。
呼吸機能検査:%VC 73.1 %、FEV1% 94.5 %。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。
脳脊髄液所見:初圧 155 mmH2O(基準 70~170)、細胞数 2 /mm3(基準 0 ~ 2 )(単核球 100 %)、蛋白 83 mg/dl(基準 15~45)、糖 69 mg/dl
(基準 50~75)。

59 この患者の筋力低下の原因はどれか。
脚 気
ペラグラ
重症筋無力症
周期性四肢麻痺
Guillain-Barré 症候群

60 この患者の確定診断のために入院日と 2 週後に神経伝導検査を行った。誘発筋電図では waning と waxing とを認めなかった。2 週後の尺骨神経の運動神経伝導検査所見(別冊 No. 8)を別に示す。なお、尺骨神経の運動神経伝導速度の正常値は 45 m/秒以上である。この神経伝導検査でみられる所見はどれか。
60B.jpg
a 正 常
b M 波の消失
c 時間的分散
d 伝導ブロック
e 伝導速度の低下

61 治療として適切なのはどれか。2 つ選べ。
a 血液浄化療法
b 免疫抑制薬内服
c 副腎皮質ステロイド内服
d 免疫グロブリン大量静注療法
e 非ステロイド性抗炎症薬〈NSAIDs〉内服
























  

59 - e Guillain-Barré 症候群   
60 - d 伝導ブロック   
61 - a 血液浄化療法    d 免疫グロブリン大量静注療法

診断:Guillain-Barré 症候群 
59 感染症の数日後の末梢神経障害。脊髄液で蛋白↑。
60 M波高が遠位部刺激>近位部刺激であり、発症早期のGuillain-Barré 症候群の特徴である伝導ブロックの所見。
61 Guillain-Barré 症候群の治療は血液浄化(抗ガングリオキシド抗体除去)と免疫グロブリン大量療法

Guillain-Barré 症候群の診断、鑑別などについて詳しく記載されています
サイト外リンク :日本神経学会 ギラン・バレー症候群